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日志

 
 

肺泡微石症1例(《中华现代影像学杂志》2007年3月4卷3期 病例报告)  

2008-03-15 20:36:23|  分类: 特殊病例报道/报 |  标签: |举报 |字号 订阅

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肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一种原因不明、较为罕见的以两肺内有多发微小结石为特征的肺部慢性疾病。解放军第88医院放射科收治1例,现报告如下。

    1  病历摘要

    患者,男,48岁,工人。因进行性胸闷、憋喘20余年,加重2天入院。体格检查:发育正常,营养中等。全身皮肤黏膜无黄染及出血点。唇甲无发绀,无杵状指,全身淋巴结未触及肿大,胸廓无畸形,双肺语颤正常,叩诊清音,双肺听诊呼吸音低,未闻及干湿性啰音;心腹无异常发现。患者无结核病史,无毒物及疫水接触史,无吸烟史,否认粉尘接触史,否认各种过敏史。X线胸片示双肺广泛细小沙粒状阴影,密度均匀,边缘锐利,中下肺野较密集,部分互相重叠。双肺野透亮度减低,正常肺纹理消失,心脏及膈肌轮廓被掩盖。高分辨率计算机X线体层摄影(HRCT):肺窗示两肺野内呈磨玻璃样改变,并见弥漫性结节影,自肺上野至下野逐渐加重,以中下肺野近背侧和纵隔胸膜下较为密集,可融合成片;纵隔窗示两肺野内散在不规则点状钙化影,在背侧胸融合成炎焰征。实验室检查:WBC 8.56×109/L,RBC 5.36×1012/L,HGB 146 g/L,PLT 244×109/L,N 0.761。肝肾功能、血钙、磷、尿粪常规正常。纤维支气管镜肺活检病理诊断:肺泡微石症。肺功能提示:限制性通气功能障碍(重度);重度弥散功能障碍,支持肺泡微石症的诊断。

    2  讨论

    1918年Harbita首先报道本病,1933年Tlidveppen命名为“肺泡微石症”[1]。肺泡微石症病因至今尚不明确,各种学说如感染、淤血及钙磷代谢障碍等均无确切结论。有文献报道该病有明显遗传性,约50%~70%有家族发病倾向,均限于同胞之间,为一种染色体隐性遗传性疾病[2]。本病可见于任何年龄,多见于30~50岁,国内男女发病比例为3∶1。有学者认为结石的形成与代谢紊乱有关。患者血清钙、磷均正常。也有学者认为钙质溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液,如果由于某种原因使肺泡表面处于碱性状态,即可能使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积[3]。其病理改变主要为无数直径约0.01~3 mm同心圆状钙化小体存在于肺泡腔内,占据25%~80%的肺泡,病肺变硬,重量明显增加,大体标本切面呈细砂纸状纹理。早期肺泡壁正常,晚期间质纤维化和巨细胞形成使肺泡壁增厚,出现肺大疱,偶可并发气胸,最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病,多数死于呼吸衰竭[4]。本病的呼吸功能改变为限制性通气功能障碍,肺活量及肺总量降低,病变严重时,弥散功能减退。本病的诊断,病变进展缓慢,依据肺内影像学表现与临床症状不符可作出诊断。肺活检病理诊断可得到证实。

    3  鉴别诊断

    3.1  粟粒型肺结核  发病急,感染重,中毒症状明显,低热,盗汗,消瘦。结核菌素试验阳性,血沉快。X线表现病灶分布均匀,大小形态均匀,密度均匀。

    3.2  矽肺  患者有较长时间的粉尘接触史,还可有明显临床症状,X线示肺门淋巴结呈卵壳状钙化,可显示矽结节小斑点状阴影,矽结节的融合多见于两肺中上部。

    3.3  嗜酸性肉芽肿  本病为网状内皮细胞增多症的一种,多为成人,初期有骨骼改变,白细胞总数和嗜酸粒细胞增加。X线表现肺内有弥散粟粒、斑片状,团块状阴影。也有广泛的间质纤维增生和囊肿形成的蜂窝肺。

    3.4  特发性肺含铁血黄素沉着症  本病好发于10岁以下儿童,临床上有反复咯血及缺铁性贫血,痰中找到含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有多发斑片及结节状阴影。

【参考文献】
  1 徐从德,陈祖望,蒋亚平.肺泡微石症的高分辨率CT表现.中华放射学杂志,1994,28:790.

2 Korn MA,Schurawitzki H,Klepetko W,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:findings on high-resolution CT.AJR,1992,158:981-982.

3 荣独山.X线诊断学(第一册),第2版.上海:上海科学技术出版社,1993,181.

4 立花晖夫.肺泡微石症—1994年现状.日本医学介绍,1994,15:393-394.

 

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